恶性黑色索瘤是一种能产生黑色素的高度恶性肿瘤，好发于皮肤，粘膜少见，原发于中耳粘膜罕见。现报道如下。
患者男，72岁因搏动性右耳鸣2年，伴间歇性血性耳漏2个月，于1998年3月3日收入院。患者2年前小明原因出现右耳搏动性耳鸣，不伴耳痛、流脓，无耳聋及头痛、头晕，曾在外院治疗无效(具体欠详)。继出现右耳听力渐进性下降。2个月前无诱因突发右耳剧痛，出现少量血性分泌物，自服消炎药疼痛缓解，但血性耳漏断续存在。门诊初诊见右外耳道光滑，鼓膜存，旱暗流色，其前卜方有裂隙，挤压鼓膜有少许暗红色血性分泌物从该裂隙流出。纯音测听：右耳中度混合聋，左耳中度感音神经性聋。颚骨CT:鼓室、鼓窦区见密度不均、形状不规则高密度影，鼓室稍扩大。乳突区密度均匀增高。初步诊断:颈静脉球瘤。数口后复诊见右外耳道肉芽样物及脓血性分泌物，肉芽样物来源于中耳。检查鼻咽部光滑，无而神经麻痹。两次行外耳道肉芽样物病理检查，报告均为胆脂瘤。患者近期病情发展迅速，物及脓血性分泌物，肉芽样物来源于中耳。检查鼻咽部光滑，无而神经麻痹。两次行外耳道肉芽样物病理检查，报告均为胆脂瘤。患者近期病情发展迅速，外耳道新生物生长快，伴血性分泌物，结合颚骨CT，考虑中耳恶性肿瘤可能性大。遂以右中耳恶性肿瘤、中耳胆脂瘤肉芽肿、颈静脉球瘤收入院。入院行全身常规检查未发现异常。颈动脉造影:肿物未显影。于1998年3月26日全身麻醉下行右中耳肿物切除+乳突根治术。术中见肿物位于中耳，暗红、质脆、易出血，侵及鼓窦、内1/ 3外耳道、鼓室天盖有局限性脑膜暴露。术后病理检查:显微镜下肿瘤细胞圆或多角形，胞浆内可见黑色索颗粒，肿瘤细胞排列成巢;免疫组化检查( HorLorr Magatlr Brown 45)呈阳性反应。病理诊断:恶性黑色素瘤。术后搏动性耳鸣消失，考虑与肿物局部压迫血管有关，术后1个月开始化疗。术后3个半月在外院死于消化道大出血。
讨论:中耳恶性黑色素瘤患者多为老年人，病程长短不一。早期症状较轻，无特异性，晚期病程发展迅速，侵犯周围重要结构。多表现外耳道肉芽或胆脂瘤样物；内耳受损引起感音神经性聋，少数眩晕；常有面神经受累；可有血性、非血性耳漏及咽鼓管口或鼻咽部肿物。颚骨cT见密度不均、形状不规则高密度影。恶性黑色素瘤的确诊靠病理。
临床上发现外耳道深部肉匀样新生物的老年人，即使反复活检为良性病变者，也应高度重视。本例患者外耳道新生物两次病检均为胆脂瘤，考虑取材深度。注意检查鼻咽部，尤其是伴有面神经及内耳受损症状者，还要检查面肌、听力、颚骨CT等。要与慢性化脓性中耳炎胆脂瘤型、慢性卡他性中耳炎、颈静脉球瘤、鼻咽部肿物相鉴别。术前活检与否有争议，我们认为，对高度怀疑为该病者，可做好全身麻醉下肿物广泛切除准备，术中冰冻切片明确肿瘤性质。