背景资料
       间叶指瘤体内除纤维组织外，含有两种或两种以上来源于间叶成分细胞的肿瘤。一般认为间叶瘤起源于原始间叶细胞，该细胞具有很强的多项分化潜能，故肿瘤由多种间叶组织成分组成。这种肿瘤可发生在全身各部位，以四肢、躯干及头颈部的软组织多见，角巩膜缘非常罕见。
    病史资料

患儿女，3个月，因“出生后被发现右眼长肿物”，以“右眼肿物”收入院。患儿自出生后即被家人发现右眼长肿物，且逐渐增长。
       体检：视力未能详查，遮盖右眼无烦躁，遮盖左眼时因肿物遮挡瞳孔患儿烦躁。右眼颞下角巩膜缘处见一约1 cm×1 cm×l cm大小圆形肿物(图1)，蒂直径约3mm，颈部与下睑缘中外1/3处相连约3mm(图2)，表面光滑，为皮肤组织所覆盖。角膜、前房、虹膜、瞳孔未见异常，左眼未见异常。
       患儿系第1胎第1产，足月顺产，父母非近亲结婚，母孕期无明确疾病及用药史、无毒物接触史。全身麻醉后切除肿物，见其蒂下约3mm×3mm巩膜缺如，下睑与肿物相连处睑板缺如，取大小约5 mm×6 mm异体巩膜固定于巩膜缺如处，表面覆盖结膜，间断缝合下睑缘切口，切下肿物送病理检查。结果提示肿物以成熟的纤维结缔组织、脂肪组织、血管、骨组织为主(图3)，病理诊断为：良性间叶瘤。

图1

眼先天性角巩膜缘良性间叶瘤患儿眼部外观像，可见大小约lcml×1cm×1cm圆形肿物遮挡右眼。

图2

右眼先天性角巩膜缘良性问叶瘤患儿部外观像，可见肿物颈部与下睑缘中外1/3处相连。
 

图3

   右眼先天性角巩膜缘良性间叶瘤患儿行肿物切除术后，光镜下观察肿物组织切片，可见成熟的纤维结缔组织、脂肪组织、血管及骨组织HE染色×400。
    讨论
       根据肿瘤内间叶组织成分的分化程度不同，间叶瘤可分为良性和恶性。良性间叶瘤光镜下由分化好而成熟的多种间叶组织细胞成分构成，可以包括脂肪、血管、平滑肌、横纹肌、骨、软骨、黏液等，各种细胞成分比例、多少不一，但至少包括两种或两种以上的成分。而恶性间叶瘤光镜下组织细胞排列和形态具有恶性肿瘤特征。此病例术后进行组织病理学检查主要以纤维结缔组织、脂肪组织、血管、骨组织为主，各种成分分化成熟，无核分裂，符合良性间叶瘤特征。瘤体表面被皮肤完整覆盖，与下睑皮肤相连，基底部巩膜缺如，考虑为胚胎发育时外胚叶与中胚叶发育异常所致。此种异常在眼部非常罕见，国内报道眼眶心、结膜下口3间叶瘤各1例，角巩膜缘处问叶瘤国内外罕见报道。本例患儿出生即见右眼部肿物较大，遮盖视线，应尽早行手术切除，以免影响视觉发育。患儿术后7d切口愈合良好，拆除结膜及眼睑缝线出院，术后1个月复查，见异体巩膜平整。无排异反应。